Prefeitura de São Paulo

 A fibrose cística atinge uma população estimada em 70 mil pessoas no mundo. De natureza hereditária, a doença é grave e aparece mais comumente durante a infância. Causada por mutações no gene CFTR (cromossomo 7), o risco de recorrência para o casal que teve um filho com fibrose cística de 25%.

No Brasil, o Ministério da Saúde indica por estimativa também que uma em cada 25 pessoas carregam o gene da fibrose cística, o que aponta uma frequência observada de, aproximadamente, um em cada 2,5 mil recém-nascidos. O Teste do Pezinho na primeira semana de vida pelo Sistema Único de Saúde (SUS) é que faz o diagnóstico precoce da doença, importante para que se inicie o acompanhamento do paciente ao longo da vida.

A fibrose cística é progressiva e a princípio pode acometer qualquer órgão interno, mas as principais manifestações são relacionadas ao aparelho respiratório, pâncreas, e, mais raramente, ao intestino ou fígado.

Os principais sintomas cística são a tosse crônica, pneumonia de repetição, diarreia e formação de pólipos (lesões) nasais.

O tratamento da doença vem evoluído consideravelmente nos últimos anos, com atenção especializada para a prevenção de longo prazo e dos problemas pulmonares e digestivos, além de outras complicações.

Uma boa alimentação, nutritiva, com atividade física, reposição de enzimas pancreáticas, suplementação vitamínica e fisioterapia respiratória são indicados para as pessoas com a doença garantirem uma boa condição.

As vacinas habituais e uma imunização complementar específica são parte importante para a manutenção da qualidade de vida dos pacientes.

Na capital, as equipes de especialidades médicas, além de equipe multiprofissional fazem o acompanhamento da criança com fibrose cística e da família do paciente. Isso porque é indicado que o crescimento e desenvolvimento nas diversas fases da infância, adolescência e na transição para a vida adulta deve favorecer a autonomia e a independência de quem tem fibrose cística.

No Município de São Paulo, a Triagem Neonatal é realizada pelo Instituto Jô Clemente, antiga APAE de São Paulo, por meio de convênio firmado com a Secretaria Municipal da Saúde, e o diagnóstico confirmatório, seguimento e acompanhamento especializado são realizados pelos Centros Especializados de Referência de Fibrose Cística – CERFC listados abaixo com sua área de abrangência respectiva:

• Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo através do Instituto da Criança para as crianças e Instituto do Coração para os adultos; sendo sua área de Abrangência: Zona Leste e Oeste.

• Hospital São Paulo da Universidade Federal do Estado de São Paulo; sendo sua área de abrangência Zona Sul.

• Hospital Central da Irmandade Santa Casa de Misericórdia de São Paulo da Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo; sendo a sua área de Abrangência: Zona Leste e Norte.